Le malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie di natura neurologica. Diagnosticare e trattare i dati relativi alle malattie è piuttosto complesso, ma i risultati di numerosi ricercatori possono andare avanti nella direzione di aumentare l'efficienza. Il successo è stato raggiunto nei metodi di diagnosi precoce e moderni schemi e metodi di trattamento offrono speranza per l'estensione della vita, per il recupero totale o parziale.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Nel corpo umano, il sistema nervoso è formato da due parti: centrale (cervello e midollo spinale) e periferica (numerosi rami e nodi nervosi). Il meccanismo regolato di regolazione funziona nel modo seguente: l'impulso prodotto nei recettori del sistema periferico sotto l'influenza di fattori esterni viene trasmesso ai centri nervosi del midollo spinale, da dove vengono inviati ai centri nervosi del cervello. L'impulso di controllo dopo l'elaborazione del segnale nel cervello viene inviato nuovamente lungo la linea discendente al midollo spinale, da dove viene distribuito agli organi di lavoro.

Il normale funzionamento dell'intero organismo dipende in gran parte dalla velocità e dalla qualità della trasmissione dei segnali elettrici lungo le fibre nervose, sia nelle direzioni ascendenti che discendenti. Per fornire l'isolamento elettrico, gli assoni della maggior parte dei neuroni sono ricoperti da una guaina mielinica con proteine ​​lipidiche. È formato da cellule gliali, e nella sezione periferica dalle cellule di Schwann, e nel SNC - oligodendrociti.

Oltre alle funzioni di isolamento elettrico, la guaina mielinica fornisce una maggiore velocità di trasmissione del polso a causa della presenza di intercettazioni Ranvier in esso per la circolazione della corrente ionica. Alla fine, la velocità dei segnali nelle fibre mielinizzate aumenta di 7-9 volte.

Cos'è un processo demielinizzante?

Sotto l'influenza di una serie di fattori, il processo di distruzione della mielina, che è chiamato demielinizzazione, può iniziare. Come conseguenza del danneggiamento della guaina protettiva, le fibre nervose diventano nude, la velocità di trasmissione del segnale rallenta. Man mano che la patologia si sviluppa, i nervi stessi iniziano a collassare, portando ad una completa perdita della capacità trasmittente. Se nel debutto la malattia può essere curata e la mielinizzazione degli assoni viene ripristinata, allora nella fase avanzata si forma un difetto irreversibile, anche se alcune tecniche moderne ci permettono di discutere con questa opinione.

Il meccanismo eziologico della demielinizzazione è associato ad anomalie del funzionamento del sistema autoimmune. Ad un certo punto, inizia a percepire la proteina della mielina come estranea, producendo anticorpi ad essa. Attraversando la barriera emato-encefalica, generano un processo infiammatorio sulla guaina mielinica, che porta alla sua distruzione.

Nell'eziologia del processo ci sono 2 aree principali:

  1. Mielinoclasia - una violazione del sistema autoimmune si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni. La mielina viene distrutta a causa dell'attività degli anticorpi corrispondenti che sono comparsi nel sangue.
  2. Mielinopatia - una violazione della produzione di mielina, stabilita a livello genetico. L'anomalia congenita della struttura biochimica della sostanza porta al fatto che è percepita come un elemento patogeno? e provoca una risposta attiva del sistema immunitario.

Vengono evidenziati i seguenti motivi che possono attivare il processo di demielinizzazione:

  • Danno al sistema immunitario, che può essere causato da un'infezione batterica e virale (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rosolia), eccessivo stress psicologico e grave stress, intossicazione del corpo, avvelenamento chimico, fattori ambientali, cattiva alimentazione.
  • CNS. Alcuni patogeni (spesso virali), penetrando nella mielina, portano al fatto che le stesse proteine ​​della mielina diventano il bersaglio del sistema immunitario.
  • Interruzione del processo metabolico che può disturbare la struttura della mielina. Tale fenomeno è causato dal diabete mellito e patologie tiroidee.
  • Disturbi paraneoplastici. Si verificano a seguito dello sviluppo di tumori del cancro.

AIUTO! Di particolare nota è il meccanismo di demielinizzazione associato a una lesione infettiva. Normalmente, la reazione del sistema immunitario mira a sopprimere solo gli organismi patogeni. Tuttavia, alcuni di loro hanno un alto grado di somiglianza con la proteina della mielina, e il sistema autoimmune li confonde, iniziando a combattere le proprie cellule, distruggendo la guaina mielinica.

Tipi di malattie demielinizzanti

Tenendo conto della strutturazione del sistema nervoso umano, si distinguono 2 tipi di patologie:

  1. Malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Tali malattie hanno un codice ICD 10 da G35 a G37. Questi includono danni agli organi del sistema nervoso centrale, vale a dire cervello e midollo spinale. Patologia di questo tipo causa la manifestazione di quasi tutte le varianti del tipo neurologico di sintomi. Il suo rilevamento è ostacolato dall'assenza di qualsiasi sintomo dominante, con conseguente quadro clinico sfocato. Il meccanismo eziologico è più spesso basato sui principi del mielinoclasto e la lesione è di natura diffusa con la formazione di lesioni multiple. Allo stesso tempo, lo sviluppo delle zone è lento, il che causa un graduale aumento dei sintomi. L'esempio più caratteristico è la sclerosi multipla.
  2. Malattia demielinizzante del sistema periferico. Questo tipo di patologia si sviluppa con la sconfitta dei processi nervosi e dei nodi. Molto spesso sono associati a problemi della colonna vertebrale e la progressione della malattia si nota quando le fibre vengono pizzicate dalle vertebre (specialmente con l'ernia intervertebrale). Quando la violazione del nervo, il loro traffico è disturbato, che provoca la morte di piccoli neuroni, che sono responsabili per il dolore. Fino alla morte dei neuroni alfa, le lesioni periferiche sono reversibili e possono essere ripristinate.

La classificazione delle malattie lungo il percorso include una forma monofasica acuta, remittente e acuta. In base al grado di danno si distinguono il tipo di patologia monofocale (singola lesione), multifocale (molte lesioni) e diffusa (lesioni estese senza confini chiari delle lesioni).

Cause di patologia

Le malattie demielinizzanti sono causate da danni alla guaina mielinica degli assoni nervosi. I suddetti fattori endogeni ed esogeni che causano il processo di demielinizzazione diventano le principali cause di malattia. Per la natura dei fattori che provocano, le malattie sono suddivise in forma primaria (poliencefalite, encefalomiel-poliradicoloneurite, opticomielite, mielite, opticoencefalomielite) e secondaria (vaccinale, parainfection dopo influenza, morbillo e altre malattie).

sintomi

I sintomi della malattia e dei segni RM dipendono dalla localizzazione della lesione. In generale, i sintomi possono essere suddivisi in diverse categorie:

  • Interruzione delle funzioni motorie - paresi e paralisi, riflessi anormali.
  • I segni di una lesione del cervelletto sono una violazione dell'orientamento e della coordinazione, una paralisi di natura spastica.
  • Danni al tronco encefalico - violazione del linguaggio e capacità di deglutizione, immobilità del bulbo oculare.
  • Violazione della sensibilità della pelle.
  • Cambiamenti nelle funzioni del sistema urogenitale e degli organi pelvici - incontinenza urinaria, problemi con la minzione.
  • Problemi oftalmologici: perdita parziale o totale della vista, deterioramento dell'acuità visiva.
  • Compromissione cognitiva - perdita di memoria, ridotta velocità di pensiero e attenzione.

La malattia demielinizzante del cervello causa un difetto costantemente crescente e persistente del tipo neurologico, che porta a un cambiamento nel comportamento umano, al deterioramento del benessere generale, alla riduzione delle prestazioni. La fase trascurata è piena di conseguenze tragiche (insufficienza cardiaca, arresto respiratorio).

Le più comuni malattie causate dal processo demielinizzante

Le seguenti patologie demielinizzanti comuni possono essere distinte:

  • Sclerosi multipla Questo è il principale rappresentante demyeniziruyuschih malattie del sistema nervoso centrale. La malattia ha sintomi estesi e i primi segni si trovano nei giovani (22-25 anni). Più spesso trovato nelle donne. I primi segni sono scossa di occhi, disturbi del linguaggio, problemi di minzione.
  • Encefalomielite sparsa di tipo acuto (ODEM). È caratterizzato da disturbi cerebrali. La causa più comune è un'infezione virale.
  • Sclerosi diffusa diffusa. Il cervello e il midollo spinale sono interessati. La morte si verifica dopo 5-8 anni di malattia.
  • Opticoneuromaitis acuto (malattia di Devic). Ha un decorso acuto con danni agli occhi. Ha un alto rischio di morte.
  • Sclerosi concentrica (malattia di Balo). Corso molto acuto con paralisi ed epilessia. La morte è fissata dopo 6-9 mesi.
  • La leucodistrofia è un gruppo di patologie causate dallo sviluppo del processo nel midollo bianco. Il meccanismo è associato alla mielinopatia.
  • Leucoencefalopatia. La prognosi di sopravvivenza è di 1-1,5 anni. Si sviluppa con una significativa diminuzione dell'immunità, in particolare con l'HIV.
  • Tipo diffuso di leucoencefalite periassiale. Si riferisce a patologie ereditarie. La malattia progredisce rapidamente e l'aspettativa di vita non supera i 2 anni.
  • Mielopatia - disidratazione spinale, malattia di Canavan e alcune altre patologie con lesioni del midollo spinale.
  • Sindrome di Guillain-Barre. Questo è un rappresentante delle malattie del sistema periferico. Può causare paralisi. Con la rilevazione tempestiva è curabile.
  • Amiotrofia di Charcot-Marie-Tuta - una malattia di tipo cronico con una lesione del sistema periferico. Porta alla distrofia muscolare.
  • Polyineropathies - malattia di Refsum, sindrome di Russi-Levy, neuropatia di Dejerine-Sott. Questo gruppo consiste in malattie con eziologia ereditaria.

Le malattie elencate non esauriscono la vasta lista di patologie demielinizzanti. Tutti loro sono molto pericolosi per gli esseri umani e richiedono misure efficaci per prolungare la loro vita.

Moderni metodi diagnostici

Il principale metodo di studi diagnostici per rilevare malattie demielinizzanti è la risonanza magnetica (MRI). La tecnica è completamente innocua e può essere utilizzata per i pazienti di qualsiasi età. Con cautela, la risonanza magnetica viene utilizzata per obesità e disturbi mentali. L'aumento del contrasto è usato per chiarire l'attività della patologia (i punti focali recenti accumulano più rapidamente una sostanza contrastante).

La presenza di un processo demielinizzante può essere identificata conducendo studi immunologici. Per determinare il grado di disfunzione della conduzione, vengono utilizzate tecniche di neuroimaging speciali.

Esiste un trattamento efficace?

L'efficacia del trattamento delle malattie demielinizzate dipende dal tipo di patologia, localizzazione e entità del danno, negligenza della malattia. Con un trattamento tempestivo al medico può ottenere risultati positivi. In alcuni casi, il trattamento è mirato a rallentare il processo e prolungare la vita.

Metodi di trattamento della medicina tradizionale

La terapia farmacologica si basa su tali tecniche:

  • Prevenire la distruzione della mielina bloccando la formazione di anticorpi e citochine utilizzando interferoni. I principali farmaci - Betaferon, Relief.
  • Effetti sui recettori al fine di rallentare la produzione di anticorpi mediante immunoglobuline (Bioven, Venoglobulin). Questa tecnica è utilizzata nel trattamento della fase acuta della malattia.
  • Metodi strumentali: purificazione del plasma sanguigno ed eliminazione mediante filtrazione immunitaria.
  • Terapia sintomatica: vengono prescritti farmaci del gruppo nootropico, neuroprotettori, antiossidanti e rilassanti muscolari.

Medicina tradizionale per la malattia demielinizzante

La medicina tradizionale offre i seguenti rimedi per il trattamento della patologia: una miscela di cipolla e miele nelle proporzioni della ferita; succo di ribes nero; tintura di alcool di propoli; olio d'aglio; semi di mordovnik; collezione medica di fiori e foglie di biancospino, radice di valeriana, rue. Naturalmente, da soli i rimedi popolari non sono in grado di influenzare seriamente il processo patologico, ma insieme ai farmaci, aiutano ad aumentare l'efficacia della terapia complessa.

Protocollo di Coimbra per malattie demielinizzanti autoimmuni

È necessario notare un altro metodo di trattamento delle malattie in questione, in particolare la sclerosi multipla.

IMPORTANTE! Questo metodo è usato solo per le malattie autoimmuni!

Questo metodo consiste nel prendere alte dosi di vitamina D3 - "Protocollo Dr. Coimbra". Questo metodo prende il nome dal famoso scienziato brasiliano, professore di neurologia, capo di un istituto di ricerca nella città di San Paolo (Brasile), Sisero Galli Coimbra. Numerosi studi dell'autore del metodo hanno dimostrato che questa vitamina, o meglio, un ormone può fermare la distruzione della guaina mielinica. Le dosi giornaliere di vitamina sono stabilite individualmente, tenendo conto della resistenza del corpo. La dose iniziale media è selezionata a circa 1000 UI / die per ogni chilogrammo di peso corporeo. Insieme con vitamina D3, vitamina B2, magnesio, omega-3, colina e altri integratori sono presi. Idratazione obbligatoria (assunzione di liquidi) a 2,5-3 litri al giorno e una dieta che esclude alimenti ad alto contenuto di calcio (soprattutto prodotti caseari). Le dosi di vitamina D vengono periodicamente aggiustate dal medico, a seconda del livello dell'ormone paratiroideo.

AIUTO! Maggiori informazioni sul funzionamento del protocollo qui.

Le malattie demielinizzanti sono prove difficili per l'uomo. Sono difficili da diagnosticare e ancora più difficili da trattare. In alcuni casi, la malattia è considerata incurabile e la terapia è mirata solo alla massima estensione della vita. Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi di sopravvivenza nella maggior parte dei casi è favorevole.

Malattie demielinizzanti, focolai di demielinizzazione nel cervello: diagnosi, cause e trattamento

Ogni anno un numero crescente di malattie del sistema nervoso, accompagnate da demielinizzazione. Questo processo pericoloso e per lo più irreversibile riguarda la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, porta a disturbi neurologici persistenti e le forme individuali non lasciano al paziente la possibilità di vivere.

Le malattie demielinizzanti sono sempre più diagnosticate nei bambini e relativamente giovani tra i 40 ei 45 anni, c'è una tendenza a un corso atipico di patologia, la sua diffusione in quelle aree geografiche in cui l'incidenza era molto bassa.

Il problema della diagnostica e del trattamento delle malattie demielinizzanti è ancora difficile e scarsamente studiato, ma la ricerca nel campo della genetica molecolare, della biologia e dell'immunologia, condotta attivamente dalla fine del secolo scorso, ci ha permesso di fare un passo avanti in questa direzione.

Grazie agli sforzi degli scienziati, mettono in luce i meccanismi di base della demielinizzazione e delle sue cause, sviluppano schemi per il trattamento di singole malattie e l'utilizzo della risonanza magnetica come principale metodo diagnostico consente di determinare il processo patologico che è già iniziato nelle prime fasi.

Cause e meccanismi della demielinizzazione

Lo sviluppo del processo demielinizzante si basa sull'autoimmunizzazione, quando specifiche proteine ​​- anticorpi si formano nel corpo, attaccando i componenti delle cellule del tessuto nervoso. Lo sviluppo in risposta a questa reazione infiammatoria porta a danni irreversibili ai processi dei neuroni, alla distruzione della loro guaina mielinica e alla ridotta trasmissione degli impulsi nervosi.

Fattori di rischio per la demielinizzazione:

  • Predisposizione ereditaria (associata ai geni del sesto cromosoma, nonché mutazioni dei geni delle citochine, immunoglobuline, proteina della mielina);
  • Infezione virale (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rosolia);
  • Foci croniche di infezione batterica, trasporto di H. pylori;
  • Avvelenamento da metalli pesanti, vapori di benzina, solventi;
  • Stress forte e prolungato;
  • Caratteristiche della dieta con una predominanza di proteine ​​e grassi di origine animale;
  • Condizioni ambientali sfavorevoli

È stato osservato che le lesioni demielinizzanti hanno una certa dipendenza geografica. Il maggior numero di casi è registrato nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa, un tasso di incidenza piuttosto elevato in Siberia, nella Russia centrale. Al contrario, tra le persone nei paesi africani, in Australia, in Giappone e in Cina, le malattie demielinizzanti sono molto rare. Anche la razza gioca un ruolo preciso: i caucasici prevalgono tra i pazienti demielinizzanti.

Il processo autoimmune può iniziare in condizioni sfavorevoli, quindi l'ereditarietà gioca un ruolo primario. Il trasporto di determinati geni o mutazioni in essi porta ad una produzione inadeguata di anticorpi che penetrano nella barriera emato-encefalica e causano infiammazione con la distruzione della mielina.

Un altro importante meccanismo patogenetico è la demielinizzazione contro le infezioni. Il percorso dell'infiammazione è un po 'diverso. La normale reazione alla presenza di infezione è la formazione di anticorpi contro i componenti proteici dei microrganismi, ma accade che le proteine ​​di batteri e virus siano così simili a quelle nei tessuti del paziente che il corpo inizi a "confondere" i suoi e altri, attaccando entrambi i microbi e le loro stesse cellule.

I processi autoimmuni infiammatori nelle prime fasi della malattia portano a disturbi della conduzione dell'impulso reversibile, e il recupero parziale della mielina consente ai neuroni di svolgere funzioni almeno parzialmente. Nel corso del tempo, la distruzione delle membrane dei nervi progredisce, i processi dei neuroni "diventano nudi" e semplicemente non c'è nulla che trasmetta segnali. In questa fase appare un deficit neurologico persistente e irreversibile.

Sulla strada della diagnosi

La sintomatologia della demielinizzazione è estremamente varia e dipende dalla posizione della lesione, dal decorso di una particolare malattia, dalla velocità di progressione dei sintomi. Il paziente di solito sviluppa disturbi neurologici, che sono spesso di natura transitoria. I primi sintomi possono essere disturbi visivi.

Quando il paziente sente che qualcosa non va, ma non riesce più a giustificare i cambiamenti con fatica o stress, va da un dottore. È estremamente problematico sospettare un determinato tipo di processo di demielinizzazione solo sulla base della clinica, e lo specialista non ha sempre una chiara fiducia nella demielinizzazione, quindi non sono necessarie ulteriori ricerche.

esempio di focolai di demielinizzazione nella sclerosi multipla

Il modo principale e molto informativo per diagnosticare un processo demielinizzante è tradizionalmente considerato come la risonanza magnetica. Questo metodo è innocuo, può essere usato per pazienti di diverse età, donne in gravidanza e controindicazioni: peso eccessivo, paura di spazi ristretti, presenza di strutture metalliche che reagiscono a un forte campo magnetico, malattie mentali.

Foci iperintensi rotondi o ovali di demielinizzazione alla risonanza magnetica si trovano principalmente nella sostanza bianca sotto lo strato corticale, attorno ai ventricoli del cervello (periventricolare), diffusamente diffusi, hanno dimensioni diverse - da pochi millimetri a 2-3 cm. questo più "giovane" campo della demielinizzazione accumula un agente di contrasto migliore di quelli esistenti da lungo tempo.

Il compito principale di un neurologo nel rilevare la demielinizzazione è determinare la forma specifica della patologia e selezionare il trattamento appropriato. La previsione è ambigua. Ad esempio, è possibile vivere una dozzina o più anni con la sclerosi multipla, e con altre varietà l'aspettativa di vita può essere di un anno o meno.

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è la forma più comune di demielinizzazione, che colpisce circa 2 milioni di persone sulla Terra. Tra i pazienti predominano le persone giovani e di mezza età, 20-40 anni, le donne sono più spesso malate. Nel linguaggio colloquiale, le persone lontane dalla medicina usano spesso il termine "sclerosi" in relazione ai cambiamenti legati all'età associati a processi di memoria e pensiero compromessi. La SM con questa "sclerosi" non ha niente a che fare.

La malattia si basa sull'autoimmunizzazione e sul danneggiamento delle fibre nervose, sulla rottura della mielina e sulla successiva sostituzione di questi focolai con tessuto connettivo (quindi "sclerosi"). Caratterizzato dalla natura diffusa dei cambiamenti, cioè, demielinizzazione e sclerosi si trovano in varie parti del sistema nervoso, non mostrando un modello chiaro nella sua distribuzione.

Le cause della malattia non sono state risolte fino alla fine. Si presume l'effetto complesso di ereditarietà, condizioni esterne, infezione da batteri e virus. Si noti che la frequenza PC è più alta dove c'è meno luce solare, cioè più lontano dall'equatore.

Di solito, diverse parti del sistema nervoso sono colpite contemporaneamente e il coinvolgimento sia del cervello che del midollo spinale è possibile. Una caratteristica distintiva è la rilevazione sulla risonanza magnetica di placche di varie prescrizioni: da molto fresco a sclerosato. Questo indica una natura cronica e persistente dell'infiammazione e spiega una varietà di sintomi con un cambiamento dei sintomi man mano che la demielinizzazione progredisce.

I sintomi della SM sono molto diversi, dal momento che la lesione colpisce diverse parti del sistema nervoso allo stesso tempo. Ci sono i seguenti:

  • Paresi e paralisi, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni convulsive di alcuni gruppi muscolari;
  • Disturbo dell'equilibrio e buone capacità motorie;
  • Indebolimento dei muscoli del viso, cambiamenti nella parola, deglutizione, ptosi;
  • Patologia della sensibilità, sia superficiale che profonda;
  • Da parte degli organi pelvici - il ritardo o l'incontinenza, costipazione, impotenza;
  • Con il coinvolgimento dei nervi ottici - ridotta acuità visiva, restringimento dei campi, percezione alterata di colore, contrasto e luminosità.

I sintomi descritti sono combinati con cambiamenti nella sfera mentale. I pazienti sono depressi, lo sfondo emotivo è solitamente ridotto, c'è una tendenza alla depressione o, al contrario, all'euforia. Poiché il numero e la dimensione dei fuochi della demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello aumentano, una diminuzione dell'intelligenza e dell'attività cognitiva è associata a cambiamenti nelle aree motorie e sensibili.

Nella sclerosi multipla, la prognosi sarà più favorevole se la malattia inizia con un disturbo della sensibilità o sintomi visivi. Nel caso in cui compaiano i primi disturbi del movimento, dell'equilibrio e della coordinazione, la prognosi è peggiore, poiché questi segni indicano danni al cervelletto e alle vie conduttive sottocorticali.

Video: risonanza magnetica nella diagnosi dei cambiamenti demielinizzanti nella SM

Malattia di Marburg

La malattia di Marburg è una delle forme più pericolose di demielinizzazione, poiché si sviluppa all'improvviso, i sintomi sono in rapido aumento, portando alla morte del paziente nel giro di pochi mesi. Alcuni scienziati lo attribuiscono alle forme di sclerosi multipla.

L'esordio della malattia assomiglia a un processo infettivo generale, febbre, convulsioni generalizzate sono possibili. I fuochi a rapida formazione della distruzione della mielina hanno portato a una serie di gravi disturbi del movimento, sensibilità e coscienza compromesse. Caratterizzato da sindrome meningea con forte mal di testa, vomito. Spesso aumenta la pressione intracranica.

La malignità della malattia di Marburg è associata a una lesione predominante del tronco cerebrale, dove sono concentrate le vie principali e il nucleo dei nervi cranici. La morte del paziente avviene entro pochi mesi dall'inizio della malattia.

La malattia di Devik

La malattia di Devika è un processo demielinizzante che colpisce i nervi ottici e il midollo spinale. Avendo iniziato in modo acuto, la patologia progredisce rapidamente, portando a gravi disturbi visivi e cecità. Il coinvolgimento del midollo spinale è ascendente ed è accompagnato da paresi, paralisi, sensibilità alterata e disturbo degli organi pelvici.

I sintomi distribuiti possono formarsi in circa due mesi. La prognosi della malattia è scarsa, specialmente nei pazienti adulti. Nei bambini, è un po 'meglio con l'appuntamento tempestivo di glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Gli schemi terapeutici non sono ancora stati sviluppati, quindi la terapia è ridotta per alleviare i sintomi, prescrivere ormoni e sostenere le attività.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PMLE)

Il PMLE è una malattia demielinizzante del cervello che viene più comunemente diagnosticata nelle persone anziane ed è accompagnata da danni multipli al sistema nervoso centrale. Nella clinica ci sono paresi, convulsioni, squilibri e coordinazione, disturbi visivi, caratterizzati da una diminuzione dell'intelligenza, fino a una grave demenza.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva

Una caratteristica di questa patologia è considerata una combinazione di demielinizzazione con difetti dell'immunità acquisita, che è probabilmente il fattore principale nella patogenesi.

Sindrome di Guillain-Barre

La sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da lesioni dei nervi periferici del tipo di polineuropatia progressiva. Tra i pazienti con tale diagnosi, ci sono il doppio degli uomini, la patologia non ha limiti di età.

La sintomatologia è ridotta a paresi, paralisi, dolore alla schiena, articolazioni, muscoli degli arti. Frequenti aritmie, sudorazione, fluttuazioni della pressione sanguigna, che indica la disfunzione autonomica. La prognosi è favorevole, ma nella quinta parte dei pazienti rimangono i segni residui di danno al sistema nervoso.

Caratteristiche del trattamento delle malattie demielinizzanti

Per il trattamento della demielinizzazione vengono utilizzati due approcci:

  • Terapia sintomatica;
  • Trattamento patogenetico.

La terapia patogenetica è finalizzata a frenare il processo di distruzione delle fibre di mielina, l'eliminazione degli autoanticorpi circolanti e dei complessi immunitari. Gli interferoni - betaferon, Avonex, Copaxon - sono comunemente riconosciuti come farmaci di scelta.

Betaferon è attivamente usato nel trattamento della sclerosi multipla. È dimostrato che con il suo appuntamento a lungo termine nella quantità di 8 milioni di unità, il rischio di progressione della malattia diminuisce di un terzo, la probabilità di invalidità e la frequenza delle esacerbazioni diminuiscono. Il farmaco viene iniettato sotto la pelle ogni altro giorno.

I preparati a base di immunoglobuline (sandoglobulina, ImBio) mirano a ridurre la produzione di autoanticorpi e a ridurre la formazione di immunocomplessi. Sono utilizzati nell'esacerbazione di molte malattie demielinizzanti entro cinque giorni, somministrati per via endovenosa al tasso di 0,4 grammi per chilogrammo di peso corporeo. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, il trattamento può essere continuato a metà del dosaggio.

Alla fine del secolo scorso è stato sviluppato un metodo per filtrare il CSF, in cui vengono rimossi gli autoanticorpi. Il corso del trattamento comprende fino a otto procedure, durante le quali fino a 150 ml di liquido cerebrospinale passa attraverso filtri speciali.

Tradizionalmente, la plasmaferesi, la terapia ormonale e i citostatici sono usati per la demielinizzazione. La plasmaferesi è finalizzata a rimuovere gli anticorpi circolanti e gli immunocomplessi dal flusso sanguigno. I glucocorticoidi (prednisone, desametasone) riducono l'attività del sistema immunitario, sopprimono la produzione delle proteine ​​antimyeliche e hanno un effetto antinfiammatorio. Sono prescritti per un massimo di una settimana in grandi dosi. I citostatici (metotrexato, ciclofosfamide) sono applicabili in forme gravi di patologia con autoimmunizzazione grave.

La terapia sintomatica comprende farmaci nootropi (piracetam), antidolorifici, anticonvulsivi, neuroprotettori (glicina, Semax), rilassanti muscolari (mydocalms) per la paralisi spastica. Per migliorare la trasmissione dei nervi, vengono prescritte vitamine del gruppo B e negli stati depressivi vengono prescritti antidepressivi.

Il trattamento della patologia demielinizzante non ha lo scopo di alleviare completamente il paziente dalla malattia a causa delle peculiarità della patogenesi di queste malattie. Ha lo scopo di scoraggiare l'azione distruttiva degli anticorpi, prolungare la vita e migliorarne la qualità. Gruppi internazionali sono stati creati per studiare ulteriormente la demielinizzazione e gli sforzi di scienziati di diversi paesi forniscono già un'assistenza efficace ai pazienti, sebbene la prognosi in molte forme rimanga molto seria.

Malattia demielinizzante del cervello - sintomi, tipi e trattamento

La demielinizzazione è un processo patologico quando la guaina mielinica che deforma le fibre nervose viene deformata.

Poiché questa membrana svolge la funzione di proteggere le fibre nervose, mantenendo l'eccitazione elettrica attraverso la fibra senza perdita, la demielinizzazione porta a una violazione.

La funzionalità delle fibre nervose e delle patologie del sistema nervoso centrale (SNC) e periferico e del cervello.

Quando queste fibre sono danneggiate, possono svilupparsi molteplici processi patologici, il cui nome generale è una malattia demielinizzante del cervello.

La distruzione del guscio può essere provocata da singole malattie virali o infettive, nonché da processi allergici del corpo umano.

Nella maggior parte dei casi, il processo di demielinizzazione porta a ulteriori disabilità.

Questa condizione patologica del corpo, molto spesso, viene diagnosticata nell'infanzia e nelle persone fino a quarantacinque anni. La malattia ha il carattere di progredire attivamente anche in quelle zone geografiche in cui non era tipico.

In un numero schiacciante di casi, il processo di trasmissione delle malattie demielinizzanti si verifica con predisposizione ereditaria.

Il meccanismo di sviluppo della demielinizzazione

Il meccanismo sottostante per lo sviluppo della demielinizzazione è il processo autoimmune, quando gli anticorpi alle cellule del tessuto nervoso iniziano a essere sintetizzati in un organismo sano.

Di conseguenza, si verifica un processo infiammatorio che porta a un'interruzione irreversibile dei neuroni e porta alla distruzione della guaina mielinica del nervo.

Questo processo porta all'interruzione della trasmissione delle eccitazioni nervose lungo le fibre nervose, che sconvolge i normali processi del corpo.

Sistema nervoso centrale al contenuto ↑

classificazione

La classificazione durante la demielinizzazione avviene in due tipi:

  • La sconfitta della mielina, una conseguenza di una violazione dei geni, chiamata mielinoclasia;
  • Deformazione dell'integrità delle guaine mieliniche sotto l'influenza di fattori non associati alla mielina (mielinopatia).

Inoltre, si verifica il processo di classificazione e la posizione del processo patologico.

Tra questi spiccano:

  • Deformazione delle membrane nel sistema nervoso centrale;
  • Distruzione delle guaine mieliniche nelle strutture periferiche del sistema nervoso.

La divisione finale della demielinizzazione avviene in prevalenza.

Le seguenti sottospecie si distinguono:

  • Isolato, quando la violazione della guaina mielinica si verifica in un unico luogo;
  • Generalizzato quando una malattia demielinizzante riguarda una varietà di membrane in diverse parti del sistema nervoso.
Le cause e i meccanismi della demielinizzazione al contenuto ↑

Cause di demielinizzazione

Si noti che la demielinizzazione ha un numero maggiore di lesioni registrate, in base alla posizione geografica e alla razza. La malattia è registrata principalmente nelle persone della razza caucasica che nei neri e in altri rappresentanti razziali.

Per quanto riguarda la geografia, la demielinizzazione è registrata principalmente in Siberia, la parte centrale della Federazione Russa, nella parte centrale e settentrionale degli Stati Uniti, in Europa.

Le cause di rischio più frequentemente provocate sono elencate di seguito:

  • Predisposizione ereditaria;
  • La sconfitta della guaina mielinica da parte di agenti autoimmuni;
  • Fallimento di Exchange;
  • Stress psico-emotivo forte e prolungato;
  • Lesioni tossiche del corpo in coppie di benzina, solvente o metalli pesanti;
  • La sconfitta delle malattie del corpo di origine virale, che colpiscono le cellule che contribuiscono alla formazione della guaina mielinica;
  • Infezioni batteriologiche;
  • Scarsa condizione ecologica dell'ambiente;
  • Con un elevato apporto di proteine ​​e grassi animali;
  • Formazioni tumorali primarie del sistema nervoso e metastasi nei tessuti nervosi.

La progressione del processo autoimmune può iniziare da sola, in condizioni ambientali avverse. In questo caso, l'ereditarietà è il fattore originale.

Se una persona ha determinati geni, o i geni normali mutano, può verificarsi un gran numero di anticorpi sintetizzati, che penetrano nella barriera emato-encefalica e portano a processi infiammatori e alla deformazione della mielina.

Uno dei modi più avanzati per progredire la demielinizzazione è una lesione infettiva del corpo.

In presenza di agenti infettivi nel corpo umano, si verifica la formazione di anticorpi al virus, che è una normale reazione di un organismo sano. A volte i batteri parassiti sono simili alla guaina mielinica e il corpo attacca entrambi, assumendoli come alieni.

I disturbi di conduzione delle eccitazioni nervose che possono essere ripreso comportano malattie autoimmuni infiammatorie.

Danni parziali alla guaina mielinica, provocano uno stato in cui gli impulsi non sono completamente eseguiti, ma svolgono parte delle loro funzioni.

Se non trattate questa condizione, la mancanza di mielina porterà alla completa distruzione della membrana e all'incapacità di trasmettere il segnale attraverso le fibre nervose.

Demielinizzazione del cervello - sintomi

Le manifestazioni cliniche della demielinizzazione dipendono dalla posizione della lesione, dal suo grado di sviluppo e dalla capacità del corpo di riparare la guaina mielinica stessa.

La deformazione della guaina mielinica in alcune aree locali è determinata in parziale paralisi. Con parziale demielinizzazione, c'è una violazione della sensibilità dell'area a cui il nervo interessato stava conducendo.

Quando la guaina mielinica di tipo generalizzato viene distrutta, si verificano i seguenti sintomi:

  • Stanchezza costante;
  • Scarsa resistenza fisica;
  • sonnolenza;
  • Deviazioni nel funzionamento dell'intelletto;
  • È difficile da inghiottire una persona;
  • Andatura instabile, sconcertante possibile;
  • Decadimento della visione;
  • Il tremore delle mani - tremando con le braccia tese, può indicare la progressione dei focolai di demielinizzazione;
  • Problemi del tratto digestivo: incontinenza fecale, escrezione incontrollata di urina;
  • Menomazione della memoria;
  • L'apparizione di allucinazioni è possibile;
  • convulsioni;
  • Sensazioni insolite in alcune parti del corpo.

Se trovi uno dei suddetti sintomi, dovresti contattare immediatamente un neurologo qualificato.

Come fermare la demielinizzazione?

È praticamente impossibile interrompere completamente il processo di demielinizzazione, ma la progressione della malattia può essere prevenuta in anticipo.

La diagnosi e la terapia di tali condizioni patologiche, oggi, è un processo complesso e praticamente inesplorato. Tuttavia, sono stati fatti molti progressi nella ricerca nel campo dell'immunologia, della biologia e della genetica molecolare, che sono stati condotti per un periodo piuttosto lungo.

Gli enormi sforzi degli scienziati hanno permesso di studiare i meccanismi di base della progressione delle malattie demielinizzanti e dei fattori che ne provocano l'inizio.

Grazie a questo nuovo metodo di trattamento sono stati inventati.

Il modo principale per diagnosticare la malattia era lo studio dell'organismo su una risonanza magnetica, che aiuta a identificare i fuochi della demielinizzazione anche nelle fasi iniziali dello sviluppo.

Caratteristiche della sclerosi multipla

La peculiarità della sclerosi multipla è dovuta al fatto che è proprio la forma di distruzione della guaina mielinica, spesso registrata. Questa forma di sclerosi non è associata al solito termine "sclerosi", in cui vi è un indebolimento della memoria e dell'attività intellettuale.

Secondo le statistiche, questa malattia colpisce circa due milioni di persone sul pianeta. La maggior parte dei pazienti appartiene al gruppo giovane e alle persone del gruppo di mezza età (dai venti ai quaranta anni), per lo più donne.

Il meccanismo principale è la distruzione delle fibre nervose mediante anticorpi prodotti dall'organismo.

La conseguenza di ciò è la rottura delle guaine mieliniche, con la sua ulteriore sostituzione da parte dei tessuti connettivi. "Dispersi" caratterizza il fatto che la demielinizzazione può progredire in qualsiasi parte del sistema nervoso, senza tracciare una chiara dipendenza dalla posizione della lesione.

I fattori che provocano la malattia non sono determinati in modo definitivo.

I medici suggeriscono che il suo sviluppo è influenzato da un complesso di fattori, tra cui: predisposizione genetica, fattori esterni, nonché la sconfitta del corpo con malattie virali o batteriologiche.

Si osserva che la registrazione dominante della sclerosi multipla è maggiore nei paesi dove c'è meno luce solare.

Molto spesso, diversi siti del sistema nervoso sono interessati contemporaneamente, i processi si sviluppano anche nel midollo spinale e nel cervello. Una caratteristica della sclerosi multipla è la fissazione delle placche di vari gradi di prescrizione durante l'esame sulla risonanza magnetica (MRI).

La rilevazione di placche giovani e vecchie indica un'infiammazione progressiva e spiega la differenza dei sintomi, che viene sostituita dal grado di sviluppo della malattia.

I pazienti che sono affetti da sclerosi multipla con progressiva demielinizzazione, sono caratterizzati da depressione, una diminuzione del background emotivo, una tendenza alla tristezza o una sensazione assolutamente opposta di euforia.

Man mano che il numero di fuochi e la loro dimensione crescono, ci sono cambiamenti nell'apparato motorio e nella sensibilità, così come un declino nell'attività intellettuale e nel pensiero.

La previsione nella sclerosi multipla è più favorevole se la patologia fa il suo debutto con deviazioni di sensibilità e deficit visivo.

Se i disordini del sistema locomotore appaiono prima per perdita di coordinazione, la previsione peggiora, indicando la sconfitta dei tratti sottocorticali e del cervelletto.

La malattia di Devik

Con la progressione di questa malattia, si nota la demielinizzazione, che colpisce l'apparato visivo e il midollo spinale. Questa malattia inizia a svilupparsi rapidamente e rapidamente, portando a gravi problemi alla vista e totale cecità.

Il danno al midollo spinale si manifesta con perdita di sensibilità, funzionamento alterato degli organi pelvici e paralisi parziale o completa.

I sintomi completi possono svilupparsi entro due mesi.

La prognosi della malattia di Devic è sfavorevole, soprattutto per il gruppo di età adulta.

Prognosi favorevole nei bambini, con la nomina tempestiva di immunosoppressori e glucocorticosteroidi.

I metodi esatti di trattamento, oggi, non sono finalizzati. L'obiettivo principale della terapia è di alleviare i sintomi, utilizzare gli ormoni e la terapia di mantenimento.

Qual è la sindrome speciale di Guillain-Barre?

Questa sindrome è caratterizzata da una caratteristica lesione del sistema nervoso periferico, simile al danno progressivo dei nervi multipli. Questa malattia colpisce prevalentemente i maschi, senza limiti di età.

I sintomi possono essere ridotti al dolore agli arti, alle articolazioni, al mal di schiena, alla paralisi completa o parziale.

Vi è una frequente violazione del ritmo delle contrazioni cardiache, aumento della sudorazione, deviazioni della pressione sanguigna, che indica una violazione del sistema vascolare.

La previsione con questa sindrome è favorevole, ma un quinto dei pazienti mostra ancora segni di danno al sistema nervoso. al contenuto ↑

Malattia di Marburg

Questa malattia è una delle forme più pericolose di demielinizzazione. Ciò è dovuto al fatto che inizia a progredire in modo imprevisto, i sintomi accelerati e intensificati, portando alla morte in pochi mesi.

L'inizio della malattia assomiglia a una semplice sconfitta del corpo con una malattia infettiva: si può manifestare la febbre, il corpo avrà delle convulsioni.

Le lesioni si sviluppano rapidamente, causando gravi danni al sistema locomotore, perdita di sensibilità e perdita di coscienza. Sindrome meningea intrinseca con conati di vomito e forti mal di testa. Spesso c'è un aumento di pressione all'interno del cranio.

La prognosi non favorevole è dovuta alla sconfitta di gran parte del tronco cerebrale, in cui sono concentrate le vie principali e i nervi del nucleo del cranio.

Entro pochi mesi, si verifica la morte.

Cosa c'è di speciale nella leucoencefalopatia multifocale progressiva?

La riduzione di questa malattia suona come PMLE, ed è caratterizzata dalla demielinizzazione del cervello, più spesso registrata nelle persone di vecchiaia, e accompagnata da un gran numero di CNS.

La sintomatologia si manifesta in paresi, convulsioni, perdita nello spazio, perdita della vista e attività intellettuale che portano alla demenza di forme gravi.

La particolarità di questa malattia si nota nel fatto che vi è demielinizzazione e danno al sistema immunitario.

Lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del cervello con leucoencefalopatia multifocale progressiva al contenuto di ↑

diagnostica

Il primo segno che può essere rilevato durante l'esame iniziale è una violazione dell'apparato vocale, una violazione della coordinazione motoria e della sensibilità.

La risonanza magnetica (MRI) viene utilizzata per la diagnosi finale. Solo sulla base di questo studio un medico può fare una diagnosi definitiva. La risonanza magnetica è il metodo più accurato per diagnosticare molte malattie.

Inoltre, al laboratorio viene somministrato un esame del sangue. Le deviazioni nel numero di linfociti o piastrine possono indicare una esacerbazione della malattia.

Il metodo più accurato di diagnosi è la risonanza magnetica con l'introduzione di un mezzo di contrasto.

È attraverso questo studio che è possibile identificare sia un singolo focus della demielinizzazione che danni multipli al cervello e ai tessuti nervosi.

Possono sparire i fuochi sulla risonanza magnetica?

Se durante la prima immagine di risonanza magnetica vengono rilevati foci e sul passaggio successivo si nota che uno dei fuochi è scomparso, quindi questo è caratteristico della sclerosi multipla.

Nella schermata della risonanza magnetica, i fuochi vengono visualizzati come macchie bianche, per cui è impossibile determinare il processo infiammatorio, la demielinizzazione, la rimielinizzazione o quale altro processo avviene nei tessuti.

Se la messa a fuoco scompare durante il riesame, ciò indica che il danno del tessuto profondo non si è verificato, il che è un buon segno.

Trattamento della malattia cerebrale demielinizzante

Per il trattamento delle malattie in questo gruppo vengono utilizzati due metodi: trattamento patogenetico e terapia sintomatica.

L'uso del trattamento sintomatico si verifica per eliminare i sintomi di disturbo del paziente.

È costituito da farmaci nootropici (Piracetam), antidolorifici, farmaci anti-spasmo, neuroprotettori (Semax, Glicina) e rilassanti muscolari (Mydocalm).

Le vitamine del gruppo B sono utilizzate per migliorare la trasmissione delle eccitazioni nervose. Forse la nomina di antidepressivi per la depressione.

Il trattamento volto a prevenire l'ulteriore distruzione della guaina mielinica è chiamato patogenetico. Elimina anche anticorpi e immunocomplessi che interessano la membrana.

I farmaci più comuni sono:

  • Betaferon. È un interferone che viene utilizzato attivamente nel trattamento della sclerosi multipla. Gli studi hanno dimostrato che con la terapia prolungata, il rischio di progressione della sclerosi multipla è ridotto di tre volte, il rischio di disabilità, il numero di recidive diminuisce. Il farmaco viene somministrato per via sottocutanea al giorno, a giorni alterni. Le medicine simili sono Avonex e Copaxone;
  • Citostatici. (Ciclofosfamide, Metotrexato) - utilizzato nel periodo di forme gravi del processo patologico con una lesione pronunciata di complessi autoimmuni;
  • Filtrazione dell'equilibrio (liquido cerebrospinale). Questa procedura rimuove gli anticorpi. Il corso di terapia consiste di otto procedure in cui fino a centocinquanta millilitri di liquore sono passati attraverso filtri specializzati;
  • Le immunoglobuline (ImBio, Sandoglobulin) sono utilizzate per ridurre la produzione di anticorpi autoimmuni e ridurre la formazione di immunocomplessi. I preparati sono usati per esacerbazioni della demielinizzazione per cinque giorni. Le medicine sono somministrate per via endovenosa, ad un dosaggio di 0,4 grammi per chilogrammo di peso del paziente. Se non ci sono risultati, la terapia viene continuata con una dose di 0,2 grammi per chilogrammo di peso;
  • Plasmaferesi. Aiuta a rimuovere gli anticorpi e gli immunocomplessi dalla circolazione;
  • I glucocorticoidi (desametasone, prednisone) - aiutano a ridurre l'attività del sistema immunitario, sopprimono la formazione di anticorpi contro le proteine ​​della mielina, aiutano anche ad alleviare il processo infiammatorio. Non applicare più di sette giorni in grandi dosi.
desametasone

Qualsiasi trattamento per la demielinizzazione è prescritto dal medico curante sulla base dei singoli indicatori del paziente.

Che tipo di stile di vita da guidare dopo la diagnosi?

Quando si diagnostica la demielinizzazione, al fine di evitare oneri, è necessario attenersi al seguente elenco di azioni:

  • Evita le malattie infettive e controlla attentamente la tua salute. Con la malattia trattata in modo persistente ed efficace;
  • Condurre uno stile di vita più attivo Entrare nello sport, nella cultura fisica, dedicare più tempo a passeggiate, a indurirsi. Fai di tutto per rafforzare il corpo;
  • Mangia giusto ed equilibrato. Aumentare la quantità di verdura e frutta fresca consumata, frutti di mare, componenti vegetali e tutto ciò che è saturo di una grande quantità di vitamine e minerali;
  • Escludere bevande alcoliche, sigarette e droghe;
  • Evitare situazioni stressanti e stress psico-emotivo.

Qual è la previsione?

La previsione durante la demielinizzazione non è favorevole. Se non si esegue un corso tempestivo di terapia, la malattia può progredire in una forma cronica, portando a paralisi, atrofia muscolare e demenza. Quest'ultimo può essere fatale.

Con la crescita dei fuochi nel cervello, ci sarà una violazione del funzionamento del corpo, vale a dire la violazione dei processi respiratori, deglutizione e apparecchi vocali.

La sconfitta della sclerosi multipla porta alla disabilità. È importante capire che è impossibile curare la sclerosi multipla, si può solo prevenirne lo sviluppo.

Se trovi qualche segno di demielinizzazione, contatti il ​​medico.

Non automedicare ed essere in salute!

Sintomi di una malattia cerebrale demielinizzante

Per la normale interazione dei neuroni (cellule nervose) tra loro e con altre strutture del corpo, è molto importante non solo il loro contenuto interno, ma anche la membrana contenente la sostanza mielina. I suoi componenti sono lipidi e proteine.

Se un tale "involucro" di neuroni per qualsiasi ragione viene distrutto, la trasmissione degli impulsi nervosi è impossibile. Queste conseguenze possono portare a una demielinizzazione della malattia del cervello che può influire notevolmente sulla mente e persino sulla vitalità di una persona.

L'essenza della patologia

La maggior parte delle persone non sa cosa sia, cos'è la demielinizzazione del cervello. Tuttavia, le malattie demielinizzanti del sistema nervoso si verificano sia nei bambini che negli adulti. È interessante notare che la frequenza della loro comparsa è legata alla posizione geografica e alla razza: il maggior numero di pazienti con tale diagnosi appartiene ai caucasici ed è osservato in Europa e in America.

I neuroni hanno una forma specifica che li distingue da tutti gli altri tipi di cellule. Hanno processi molto lunghi, alcuni dei quali sono ricoperti da una guaina mielinica, che consente la trasmissione di impulsi nervosi e rende questo processo più veloce. Se la mielina è collassata, l'appendice non sarà in grado di comunicare con altri neuroni attraverso impulsi elettrofisiologici, o questo processo sarà estremamente difficile.

Successivamente, la struttura del corpo umano ne risentirà, il cui innervamento è collegato al nervo danneggiato. Ciò significa che la scomparsa della guaina mielinica può avere una varietà di sintomi e conseguenze. I pazienti con diagnosi simili, ma la diversa localizzazione del nidus può vivere per un diverso periodo di tempo, la prognosi dipende dall'importanza della struttura interessata.

Un ruolo molto importante nella distruzione del guscio è giocato dal sistema immunitario, che attacca improvvisamente le strutture viventi del corpo.

In molti casi, ciò è dovuto al fatto che l'immunità reagisce molto rapidamente ai patogeni infettivi nel midollo e, allo stesso tempo, ai componenti strutturali del sistema nervoso centrale; si sviluppa la cosiddetta reazione autoimmune. Ma ci sono altre cause non infettive di tali fallimenti.

motivi

Alcune delle cause di questa malattia del SNC non dipendono dallo stile di vita (ad esempio ereditarietà), altre sono legate all'atteggiamento sprezzante di una persona nei confronti della propria salute.

Molto probabilmente, il processo demielinizzante del cervello avviene sotto l'influenza di diversi fattori simultaneamente.

Lo sviluppo di questa malattia può essere associato ai seguenti fattori:

  1. Difetti di informazione ereditaria associati alla formazione della guaina mielinica.
  2. Abitudini nocive che causano avvelenamento neuronale con fumo, composti narcotici e alcol.
  3. Esposizione prolungata allo stress
  4. Virus (rosolia, malattie da herpes, morbillo)
  5. Neuroinfezione che colpisce le cellule nervose.
  6. Vaccinazione contro l'epatite
  7. Malattia autoimmune, contro la quale la distruzione della guaina mielinica.
  8. Fallimenti del metabolismo.
  9. Processo paraneoplastico, in via di sviluppo a causa della crescita dei tumori.
  10. Intossicazione da sostanze potenzialmente nocive (comprese quelle utilizzate nella vita quotidiana - vernici, acetone, olio di lino) e prodotti metabolici tossici.

Varietà della malattia

La classificazione di questa malattia si basa sull'assegnazione delle cause alla radice della malattia:

  1. Se la mielina nel corpo viene distrutta per motivi ereditari, parla di mielinoplastica.
  2. Se la shell viene prodotta e funziona correttamente, ma poi scompare a causa dell'azione di fattori di terze parti, si parla di mielinopatia.

Inoltre, ci sono importanti malattie che sono incluse nel concetto di "malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale":

  1. La patologia più comune di questo tipo - la sclerosi multipla - colpisce tutte le parti del sistema nervoso centrale. I sintomi caratteristici sono molto diversi.
  2. Leucoencefalopatia multifocale progressiva.
  3. Malattia di Marburg.
  4. Disseminazione acuta dell'encefalomielite.
  5. La malattia di Devik.

sintomatologia

I sintomi dipendono dal tipo di malattia e dove si trovano i fuochi della demielinizzazione del cervello.

In particolare, la sclerosi multipla è caratterizzata dalla seguente serie di caratteristiche:

  1. Cambiamenti nel rapporto tra l'intensità del tendine e alcuni riflessi cutanei, paresi, spasmi muscolari.
  2. Cambiamenti nelle caratteristiche della visione (distorsione del campo, chiarezza, contrasto, aspetto del bestiame).
  3. Cambiamenti nella sensibilità di vari analizzatori.
  4. Segni di disfunzione del tronco cerebrale e dei nervi, anatomicamente associati al cervello (sindrome bulbare, disfunzione dei muscoli mimici, nistagmo).
  5. Disfunzione degli organi pelvici (impotenza, costipazione, incontinenza urinaria).
  6. Cambiamenti neuropsicologici (diminuzione dell'intelligenza, stati depressivi, euforia).

La malattia di Marburg (encefalomielite disseminata) è una malattia mortale transitoria che può uccidere una persona in pochi mesi. C'è una classificazione in base alla quale questo disturbo appartiene alla forma di sclerosi multipla. Assomiglia a una malattia infettiva in cui si verificano i seguenti sintomi:

  1. La patologia demielinizzante in rapido sviluppo colpisce il tronco cerebrale e i nervi ad essa associati.
  2. Aumento della pressione intracranica.
  3. Funzionalità e sensibilità del motore compromesse.
  4. Spesso c'è mal di testa, accompagnato da vomito.
  5. Ci sono crampi

La malattia di Devik è un processo di demielinizzazione che comprende prevalentemente i nervi ottici, così come la sostanza del midollo spinale. La malattia è considerata più pericolosa per gli adulti e meno pericolosa per i bambini, soprattutto se si inizia il trattamento con farmaci ormonali in tempo. Le manifestazioni di questa patologia sono le seguenti:

  1. Problemi di visione che portano alla totale cecità.
  2. Paralisi.
  3. Disfunzione degli organi pelvici.

Un'altra patologia, la leucoencefalopatia multifocale progressiva, è caratterizzata da una combinazione di cambiamenti immunitari causati da fattori esterni e dalla comparsa di focolai demielinizzati. Il sospetto di una tale malattia può essere dovuto ai seguenti motivi:

  1. Ridotta capacità visiva
  2. Diminuzione dell'intelligenza.
  3. Perdita di coordinamento
  4. Convulsioni.
  5. Paresi.

Come sapete, tali problemi riducono notevolmente la qualità della vita.

diagnostica

Solo in base ai sintomi clinici, il medico non sarà in grado di determinare la diagnosi esatta, e ancora di più, scegliere il trattamento corretto. Pertanto, tali studi diagnostici sono necessari, che consentono di identificare i processi patologici che si verificano nel cervello.

  1. La risonanza magnetica è molto istruttiva. Offre l'opportunità di vedere se ci sono singoli punti focali o multipli, la loro posizione. Molto spesso, le immagini MRI mostrano cambiamenti nei lobi frontali, localizzati periventricolarmente o sottocorticali.
  2. L'elettroneuromiografia consente non solo di determinare la localizzazione dei fuochi, ma anche il grado di disintegrazione della struttura nervosa.
  3. Recentemente, è stato sviluppato un metodo di potenziali evocati, che consente di valutare il processo di conduzione degli impulsi nervosi registrando l'attività elettrica delle strutture cerebrali.

Metodi di trattamento

Il trattamento di tali disturbi complessi comporta due approcci principali: il controllo dei fenomeni patologici nel sistema nervoso centrale e la lotta contro i processi autoimmuni (terapia patogenetica) e l'alleviamento dei sintomi.

interferone

La prima direzione del trattamento prevede la nomina di farmaci contenenti interferone. L'impatto sull'immunità comporta l'eliminazione di quegli immunocomplessi e anticorpi presenti nel sangue del paziente.

I farmaci possono essere somministrati per via endovenosa, sottocutanea e, nel caso del loro uso a lungo termine, il rischio di una brusca progressione è effettivamente ridotto.

Scambio al plasma

Un altro modo per eliminare gli anticorpi pericolosi per la mielina consiste nel filtrare il fluido cerebrospinale. Durante ciascuna delle otto procedure consecutive, circa 150 mg di liquido cerebrospinale vengono fatti passare attraverso filtri speciali. Per lo stesso scopo, la plasmaferesi viene anche utilizzata per rimuovere gli anticorpi che circolano nei vasi del paziente e diretti verso il cervello.

ormoni

La terapia ormonale aiuta anche a rimuovere i composti biochimici aggressivi dal sangue che distruggono la membrana neuronale. Se l'autoimmunizzazione è pronunciata, è consigliabile utilizzare i citostatici.

nootropics

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci nootropici che proteggono il sistema nervoso dagli effetti patologici della malattia. Questi farmaci sono presi per molto tempo, ma non hanno un effetto negativo sul corpo.

I nootropici non solo stimolano il pensiero e ottimizzano i processi mentali di base, ma impediscono anche la morte dei neuroni e delle cellule associate dalla mancanza di ossigeno. Sotto la loro influenza, la circolazione venosa e il tempestivo deflusso di sangue dal cervello sono migliorati, la sensibilità delle strutture cerebrali alle sostanze tossiche viene ridotta.

Nonostante i numerosi effetti positivi, i nootropici hanno ancora controindicazioni: non possono essere assunti con anemia falciforme, tossicodipendenza, nevrosi, insufficienza cerebrovascolare e alcune altre condizioni.

Rilassanti muscolari

Con queste patologie, una situazione può sorgere quando i neuroni con una membrana distrutta smettono di inviare segnali per rilassare i muscoli e sono in continua tensione. Per eliminare questo problema, sono prescritti i miorilassanti.

Farmaci anti-infiammatori

Per ridurre l'intensità dell'infiammazione e rallentare la reazione violenta del corpo ai propri tessuti infiammatori, sono necessari farmaci antinfiammatori. Sotto la loro influenza, la rete vascolare nel SNC smette di essere così permeabile agli autoanticorpi e ai complessi immuni.

Metodi popolari

Il trattamento con metodi popolari e non tradizionali può essere solo ausiliario. Tali malattie non possono essere superate con l'aiuto di erbe, procedure domestiche. Ma alcuni modi per rafforzare il sistema immunitario possono essere appropriati. In questo caso, tutte le prescrizioni applicabili devono essere discusse con il medico.

conclusione

Tali cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale possono innescare molti fattori, ma una persona dovrebbe ricordare che in alcuni casi può prevenire lo sviluppo di una malattia pericolosa. Ad esempio, evitando la sovraraffreddamento e la comunicazione con persone infette da un'infezione, è possibile ridurre il rischio di sviluppare reazioni immunitarie violente che possono causare la distruzione delle strutture del proprio organismo. Essendo impegnato nell'indurimento del corpo e negli esercizi fisici elementari, è possibile aumentare a volte la resistenza a moltissimi effetti negativi.

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